Nature ハイライト

医学研究:嚢胞性繊維症におけるイオン分泌と気道防御の回復

Nature 567, 7748

嚢胞性繊維症(CF)は、トランスポーターである嚢胞性繊維症膜貫通調節タンパク質(CFTR)の機能喪欠変異が原因で起こり、これによって気道の機能や呼吸器系の宿主防御が減弱する。これまで、CFTR機能の回復を目指して特定の変異を標的にする戦略が考案されてきたが、M Burkeたちは今回、あらゆるCFTR変異に対して作用し得る小分子の効果を調べている。非選択的なイオンチャネルを形成するアンホテリシンBが、肺上皮におけるイオン輸送を改善して、CF患者由来の培養細胞やCFのブタモデルで抗菌活性などの機能的特性を回復させることが明らかになった。CFTRに依存しないこの効果は、この戦略が、異なるCFTR変異を持つCF患者に広く適用できる可能性を示唆している。

2019年3月21日号の Nature ハイライト

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