Nature ハイライト

神経変性: TDP-43の集合体は正常な筋再生の際に形成されて除去される

Nature 563, 7732

神経筋疾患ではTDP-43凝集体の蓄積がよく見られるが、TDP-43に変異のない患者でそうした凝集体がどのように生じるのかは分かっていない。T Voglerたちは今回、マウスとヒトの正常な骨格筋再生において、TDP-43が細胞質中でアミロイド様のオリゴマー集合体を形成することを明らかにしている。彼らはこの集合体を筋顆粒(myo-granule)と名付けた。筋顆粒はサルコメアタンパク質をコードするmRNAに結合し、筋繊維が成熟するにつれて減っていく。この筋顆粒は、筋再生中は無害なように見えるが、in vitroではこれがシードとなってTDP-43アミロイド繊維を生じることがあり、封入体ミオパチーのマウスモデルでは増加している。著者たちは、筋顆粒の形成の増加または除去の減少が、神経筋疾患に見られる細胞質中のTDP-43凝集体の起源である可能性を示唆している。

Article p.508
doi: 10.1038/s41586-018-0665-2 | 日本語要約 | Full Text | PDF
News & Views p.477
doi: 10.1038/d41586-018-07141-2 | 日本語要約 | Full Text | PDF

2018年11月22日号の Nature ハイライト

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