【肺線維症】予防の標的となるシグナル伝達経路

マウスモデルの研究で、腫瘍抑制遺伝子CYLDの欠失が肺線維症を引き起こすことを報告する論文が、今週、Nature Communicationsに掲載される。この新知見は、肺線維症に関与する詳細な機構に関するさらなる手がかりをもたらしている。

腫瘍抑制遺伝子CYLDは、最初は、円柱腫において変異している遺伝子として同定された。円柱腫という疾患は、複数の皮膚の良性腫瘍に関連している。今回、J-D Liたちは、肺炎連鎖球菌の感染又は化学療法剤のブレオマイシンが関係するマウスにおける肺線維症の予防にCYLDタンパク質が役割を果たしていることを報告している。J-D Liたちは、これまでの研究で、CYLDが、急性の肺炎連鎖球菌感染症に関連する症状を防ぐことを明らかにしていたが、今回の研究では、CYLDが、慢性肺線維症に関連するシグナル伝達経路を遮断することを明らかにした。また、CYLD欠損マウスでは、野生型マウスと比較して、感染後の肺線維症が重症化し、ヒト肺線維症の試料ではCYLD濃度が低かった。

以上の新知見は、CYLDとCYLDが調節するシグナル伝達経路が、肺線維症の新たな治療法を設計する際に重要な標的となる可能性があることを示唆している。

doi: 10.1038/ncomms1776

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