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細胞:Ktu/PF13は細胞質での軸糸ダイニン前駆体形成に必須なタンパク質である

Nature 456, 7222 doi: 10.1038/nature07471

繊毛および鞭毛は高度に保存されている細胞小器官で、細胞の運動や細胞外シグナルの感知にさまざまな役割を担っている。繊毛や鞭毛の運動性の異常は、一次繊毛病の原因となることが多い。しかし、繊毛の形成と機能について、特に繊毛の運動の原動力となるダイニンの細胞質での組み立てについては、その基盤となる機構がほとんど解明されていない。本論文では、この細胞質でのダイニン組み立てに関与する新しい遺伝子kintounktu)を報告する。この遺伝子は初め、メダカ変異体で見つかり、一次繊毛病を発症する2つの家系の患者で変異していることがわかり、さらに、クラミドモナスのpf13変異体でも同様に変異していることが判明した。Ktu/PF13が存在しないと、軸糸の外腕ダイニンと内腕ダイニンが一部欠失したり完全に消失したりするため、繊毛および鞭毛の運動性が失われる。ダイニン腕複合体は、細胞質であらかじめ組み立てられてから鞭毛内輸送機構によって繊毛区画へと運ばれるが、Ktu/PF13はこの細胞内組み立てにかかわる、長い間探し求められていたタンパク質の1つであることが、生化学研究および免疫組織化学研究によって明らかになった。

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