Review Abstract


Sheehan syndrome

2016年12月22日 Nature Reviews Disease Primers Article number: 16092 (2016) doi: 10.1038/nrdp.2016.92


シーハン症候群(または分娩後下垂体機能低下症)は下垂体の壊死による下垂体機能低下を特徴とする疾患である。この初期傷害は、大量の分娩後出血(PPH)によって引き起こされ、妊娠中に増大する下垂体への血液供給が滞る。シーハン症候群の素因としては、小さいトルコ鞍(sella turcica)、PPHに起因する血管攣縮および/または妊娠または凝固障害に関連する血栓症が知られている。下垂体機能悪化の進行には自己免疫が関与している可能性がある。シーハン症候群の症状は、1種以上の下垂体ホルモンの減少または欠失に起因し、乳汁分泌低下や疲労などの非特異的症状から重篤な副腎不全まで多種多様である。血管系に関連するホルモン分泌細胞の位置と一致して、成長ホルモンとプロラクチンの分泌低下が最もよく見られ、卵胞刺激ホルモンと黄体形成ホルモンがこれに続く。下垂体の重度の壊死によっても、甲状腺刺激ホルモンと副腎皮質刺激ホルモンの分泌が低下する。通常、出産後数年で症状が顕在化するが、まれに急激に発症することがある。シーハン症候群の発生率は、PPHの発生と管理に大きく左右される。この症候群は、発展途上国での下垂体機能低下症の主な原因になっているが、先進国ではまれである。診断は、大量のPPHの病歴と臨床症状を組み合わせて行われる。臨床上の疑いがある場合は、ホルモン濃度および/または刺激試験によって確認が行われる。今のところ、利用可能な唯一の管理方法はホルモン補充療法である。


Sheehan syndrome or postpartum hypopituitarism is a condition characterized by hypopituitarism due to necrosis of the pituitary gland. The initial insult is caused by massive postpartum haemorrhage (PPH), leading to impaired blood supply to the pituitary gland, which has become enlarged during pregnancy. Small sella turcica size, vasospasms (caused by PPH) and/or thrombosis (associated with pregnancy or coagulation disorders) are predisposing factors; autoimmunity might be involved in the progressive worsening of pituitary functions. Symptoms are caused by a decrease or absence of one or more of the pituitary hormones, and vary, among others, from failure to lactate and nonspecific symptoms (such as fatigue) to severe adrenal crisis. In accordance with the location of hormone-secreting cells relative to the vasculature, the secretion of growth hormone and prolactin is most commonly affected, followed by follicle-stimulating hormone and luteinizing hormone; severe necrosis of the pituitary gland also affects the secretion of thyroid-stimulating hormone and adrenocorticotropic hormone. Symptoms usually become evident years after delivery, but can, in rare cases, develop acutely. The incidence of Sheehan syndrome depends, to a large extent, on the occurrence and management of PPH. Sheehan syndrome is an important cause of hypopituitarism in developing countries, but has become rare in developed countries. Diagnosis is based on clinical manifestations combined with a history of severe PPH; hormone levels and/or stimulation tests can confirm clinical suspicion. Hormone replacement therapy is the only available management option so far.