Review Abstract


Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease

2016年1月14日 Nature Reviews Disease Primers Article number: 15084 (2016) doi: 10.1038/nrdp.2015.84


急性リウマチ熱(ARF)は、A型溶血連鎖球菌感染症が原因で生じた咽頭炎に対する自己免疫反応の結果である。ARFの1回の重度のエピソードまたは頻回の再発エピソードによる心臓弁の長期損傷は、リウマチ性心疾患(RHD)の名で知られており、世界中において資源が乏しい環境での罹患率と死亡率の顕著な原因となっている。近年、この疾患の病因に関するわれわれの理解は深まっている。しかし、診断方法はいまだにジョーンズ基準を用いた臨床兆候に頼っており、治療方法も含めて目覚しい改善には至っていない。実際、数十年もの間、治療の中心はペニシリンであり、ARFのエピソード後にRHDが発症する可能性やその重症度を変えるだけの治療法は他に存在しない。最近の進歩としては、①ARF患者をはじめ、RHDの早期発見に向けたスクリーニングへの心エコー診断の導入、②A群溶血連鎖球菌ワクチンの開発における進展、および③RHD患者の実体験(lived experience)とQOLを改善する必要性への焦点化、における促進が挙げられる。これらの進歩によって数年内に、この顧みられない疾患(世界中の特に貧困層を中心に影響を与える疾患)に光明が差す日がくるだろう。


Acute rheumatic fever (ARF) is the result of an autoimmune response to pharyngitis caused by infection with group A Streptococcus. The long-term damage to cardiac valves caused by ARF, which can result from a single severe episode or from multiple recurrent episodes of the illness, is known as rheumatic heart disease (RHD) and is a notable cause of morbidity and mortality in resource-poor settings around the world. Although our understanding of disease pathogenesis has advanced in recent years, this has not led to dramatic improvements in diagnostic approaches, which are still reliant on clinical features using the Jones Criteria, or treatment practices. Indeed, penicillin has been the mainstay of treatment for decades and there is no other treatment that has been proven to alter the likelihood or the severity of RHD after an episode of ARF. Recent advances — including the use of echocardiographic diagnosis in those with ARF and in screening for early detection of RHD, progress in developing group A streptococcal vaccines and an increased focus on the lived experience of those with RHD and the need to improve quality of life — give cause for optimism that progress will be made in coming years against this neglected disease that affects populations around the world, but is a particular issue for those living in poverty.