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Nature ハイライト

細胞：ポリグルタミン病

Nature 452, 7188

脊髄小脳性運動失調症1型（SCA1）は遺伝性の神経変性疾患であり、ataxin1タンパク質中にグルタミン鎖が誤って挿入されることが原因で起こる。SCA1でも、またハンチントン病などの他の8つの神経変性疾患でも、このような「ポリグルタミン伸長」によってタンパク質が神経毒性をもつようになる仕組みはわかっていない。Limたちは、伸長ポリグルタミン領域がataxin1タンパク質の機能に影響を及ぼしており、そうした影響はataxin1タンパク質が結合する相手のタンパク質によって異なることを明らかにしている。機能欠失と、もっと意外なことだが機能獲得の両方が観察された。

2008年4月10日号の Nature ハイライト

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