Nature ハイライト

生化学:鉄–硫黄クラスター合成はFXN/FDX2比で調節される

Nature 649, 8097

フリードライヒ運動失調症はフラタキシン(FXN)の発現異常が原因で起こる。今回、不可欠な鉄–硫黄(Fe–S)クラスターの合成には、フラタキシンとフェレドキシン-2(FDX2)のレベルが釣り合っていることが必要であり、フリードライヒ運動失調症のショウジョウバエ(Drosophila)モデルでは、FDX2発現のノックダウンによってハエの寿命が延びることが示された。この結果は、FXNが不足している状況下でFDX2を減少させて不均衡を是正することが、有望な治療戦略になる可能性を示唆している。

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