Letter 医学：マウスの早老症の一種はA型ラミンの異常が原因で起こる 2003年5月15日 Nature 423, 6937 doi: 10.1038/nature01631 ウェルナー症候群やハッチンソン‐ギルフォード早老症候群（HGPS）のような早期老化をともなう疾患を調べることによって老化の原因を探ろうという研究は、数多く行われている。HGPSは、低身長、頭蓋顔面の不均衡、非常に薄い皮膚、脱毛症、骨粗鬆症といった老化の促進を示唆する表現型をともなう珍しい遺伝病で、ほとんどの場合アテローム性動脈硬化症が原因で、患者は10代前半に死亡する。しかし最近の報告によれば、発生の異常もHGPSに重要なかかわりをもつことが示されている。本論文では、核ラミナの主成分であるA型ラミンをコードするラミンA遺伝子（Lmna）に常染色体劣性変異をもつマウスについて報告する。ホモ接合マウスには、成長速度の著しい低下、4週齢までの死亡など、HGPSとよく一致する異常が見られる。骨や筋肉、皮膚の病変も、早老症と一致する。 Lmnaが変異すると核の形態異常や、ホモ接合の繊維芽細胞の寿命短縮など、早期細胞死を示す結果に結びつく。今回我々が提示する早老症のマウスモデルから、ある種の組織、特に間葉系細胞から発生する組織における老化と発生の機構がわかるかもしれない。 Full Text PDF 目次へ戻る
