Letter 細胞：fibulin-5タンパク質はin vivoでの弾性繊維発達に不可欠のエラスチン結合タンパク質である 2002年1月10日 Nature 415, 6868 doi: 10.1038/415168a 細胞外にある弾性繊維は、組織に力学的な伸縮性を与え、細胞間情報伝達に影響することで器官の再構成過程に関わっている。弾性繊維の形成には、単量体のトロポエラスチンタンパク質が集合して架橋を形成することで生じる不溶性エラスチン基質が機能的な繊維として統合されなければならない。この過程に関わる分子や機構は明らかになっていない。EVEC/DANCEタンパク質としても知られているfibulin-5タンパク質は、主要な細胞外基質タンパク質であって、胚発生期の大血管や心臓の弁で、また大動脈、肺、子宮、皮膚などの成体組織でも多量に発現されるが、これらはいずれも弾性繊維を多量に含む組織である。今回、fibulin-5タンパク質がカルシウム依存性のエラスチン結合タンパク質であり、in vivoでは弾性繊維の表面に局在していることを報告する。fibulin-5遺伝子欠損マウスでは、弾性繊維の形成不全による著しい弾性繊維障害が起こり、皮膚の弛緩、血管異常、肺気腫が見られる。ヒトの皮膚弛緩症候群に類似したこの表現型は、fibulin-5タンパク質の重要な機能が、弾性繊維を組み立て、細胞と結合させる骨格タンパク質としてのものであることを示している。この機能はfibulin-5タンパク質のRGDモチーフ（細胞表面にあるインテグリンタンパク質群に結合する）と、Ca2+結合型上皮成長因子（EGF)リピート構造（エラスチンと結合する）を介して行われている可能性がある。 Full Text PDF 目次へ戻る
