Review Abstract

多発性骨髄腫

Multiple myeloma

2017年7月20日 Nature Reviews Disease Primers Article number: 17046 (2017) doi: 10.1038/nrdp.2017.46

多発性骨髄腫
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多発性骨髄腫は、最終分化した形質細胞の悪性腫瘍であり、通常、単クローン性増殖した形質細胞の骨髄浸潤だけでなく、患者の血清または尿中に単クローン性免疫グロブリンが認められる。多発性骨髄腫の診断では、形質細胞増殖性疾患による明らかな末梢臓器の障害、あるいは障害の可能性が高いと示唆される所見の有無が調べられる。治療を必要とする症候性多発性骨髄腫と、意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症やくすぶり型多発性骨髄腫のような前駆段階の病態を区別することが重要であるため、これらの疾患では十分な観察を行うことになっている。この10年間で、本疾患の生物学や個別化治療への理解は大きく進歩した。コルチコステロイド、アルキル化剤、アントラサイクリンのような従来の治療薬に、プロテアソーム阻害薬や免疫調節薬などの新しいクラスの薬物がいくつか追加されただけでなく、高用量療法や自己造血幹細胞移植も行われるようになり、臨床反応の大きさと持続性が促進された。実際、持続的寛解に到達する患者の割合は増加しており、この疾患が治癒する可能性が高まっている。治療の成功には、有効な薬剤の併用に加えて、くすぶり型多発性骨髄腫のような早期の段階から、患者の治療を開始することが大切と考えられる。

PrimeView
このPrimeViewでは、骨髄生検、臨床検査、および放射線撮影などの診断法を中心として、Kumarらが解説した多発性骨髄腫のPrimerの内容にそって図説する。
本Primerの図解サマリー

Multiple myeloma is a malignancy of terminally differentiated plasma cells, and patients typically present with bone marrow infiltration of clonal plasma cells and monoclonal protein in the serum and/or urine. The diagnosis of multiple myeloma is made when clear end-organ damage attributable to the plasma cell proliferative disorder or when findings that suggest a high likelihood of their development are present. Distinguishing symptomatic multiple myeloma that requires treatment from the precursor stages of monoclonal gammopathy of undetermined significance and smouldering multiple myeloma is important, as observation is the standard for those conditions. Much progress has been made over the past decade in the understanding of disease biology and individualized treatment approaches. Several new classes of drugs, such as proteasome inhibitors and immunomodulatory drugs, have joined the traditional armamentarium (corticosteroids, alkylating agents and anthracyclines) and, along with high-dose therapy and autologous haemopoietic stem cell transplantation, have led to deeper and durable clinical responses. Indeed, an increasing proportion of patients are achieving lasting remissions, raising the possibility of cure for this disease. Success will probably depend on using combinations of effective agents and treating patients in the early stages of disease, such as patients with smouldering multiple myeloma.

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