Research press release


Nature Neuroscience

Cone starvation in retinitis pigmentosa

網膜色素変性症(RP)という疾患では、進行性に視力が失われる。これは錐体細胞が栄養不足による飢餓に陥り、自身を分解するのが原因であると、Nature Neuroscience(電子版)に報告される。この結果は、RPの今後の治療標的になりうるものである。

錐体は明所での視覚にかかわる光感知細胞で、桿体細胞は暗所でものを見るのに役立つ。錐体はRPに関連する遺伝子の変異には影響されないが、発症すると不可解にも進行性に失われる。C CepkoらはRPモデルマウスを利用し、錐体の細胞死が生じる原因は、桿体細胞がRPに関連する遺伝子変異の影響で欠失することによる栄養欠乏であることを発見した。これにより飢餓に陥った錐体は自身の細胞成分の分解を引き起こし、結果として錐体そのものが失われることになる。この過程にはインスリン経路が重要であることも同定された。あるRPモデルマウスでは、インスリンの全身投与によって錐体の生存に改善がみられた。


Progressive loss of vision associated with the disease Retinitis Pigmentosa (RP) is caused by cone cells starving from lack of nutrients and degrading their own parts, reports a study online in Nature Neuroscience. The results reveal a possible therapeutic target for the future treatment of RP.

Cones are light-sensing cells that mediate day-vision, whereas rod cells help us to see in darker conditions. Cones are not affected by the genetic mutations associated with RP, but there is a puzzling, progressive loss of cones that occurs with the disease.

Using mouse models of RP, Constance Cepko and colleagues found that cone cell death is caused by nutrient deprivation resulting from the loss of rod cells, which are affected by the genetic mutations associated with RP. This in turn, causes starving cones to break down their own cellular components and leads to the eventual complete loss of cones. The team also identified the insulin pathway as critical for this process, and found that systemic insulin injections improved cone survival in one mouse model of RP.

RP is associated with several different genetic mutations, but cone loss is a universal signature of the disease. This study therefore offers a plausible therapeutic target that could be used to treat the different varieties of RP.

doi: 10.1038/nn.2234

「Nature 関連誌注目のハイライト」は、ネイチャー広報部門が報道関係者向けに作成したリリースを翻訳したものです。より正確かつ詳細な情報が必要な場合には、必ず原著論文をご覧ください。

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