Review Abstract

神経膠腫

Glioma

2015年7月16日 Nature Reviews Disease Primers Article number: 15017 (2015) doi: 10.1038/nrdp.2015.17

神経膠腫
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神経膠腫は、神経膠幹細胞または同前駆細胞に由来すると考えられている主要な脳腫瘍である。神経膠腫は、従来から組織学的所見の違いより、星細胞腫、乏突起膠腫、または上衣腫に分類され、また、悪性度を示すWHOグレードのⅠ~Ⅳに分けられていた。遺伝子学、トランスクリプトミクスおよびエピジェネティクスにおけるプロファイリングの驚異的な進歩により、神経膠腫の分類と治療に新しい概念がもたらされた。現在、成人のびまん性浸潤性神経膠腫は、自然経過、治療反応性および転帰の異なる、次の3つの包括的な腫瘍グループに分けられる:①イソクエン酸脱水素酵素(IDH)変異体であり、大部分が乏突起膠腫の形態を有する1p/19qの同時欠損を認める腫瘍で、予後が最も良い、②IDH変異体であり、大部分が星細胞腫の形態を有する1p/19qの同時欠損を認めない腫瘍で、転帰は3者の中間である、③IDH野生型であり、大部分が、WHOグレードの高い腫瘍(ⅢまたはⅣ)で、予後不良である。小児の神経膠腫は、分子的に成人とは異なる。ほとんどの場合、WHOグレードⅠの毛様細胞性星細胞神経膠腫で、限局性増殖、予後良好、高頻度のBRAF遺伝子融合または変異を特徴とする。上衣腫は、局在性と予後に従って、エピジェネティクスの異なるサブグループに、分子的に細分類できる。外科手術、放射線治療およびアルキル化剤による化学療法は、現在でも治療の中心であるが、転帰を究極的に改善できる方法として、腫瘍特有の主要シグナル経路に基づく個別化治療戦略および腫瘍抗原プロファイルが検討されている。

本Primerの図解サマリー

Gliomas are primary brain tumours that are thought to derive from neuroglial stem or progenitor cells. On the basis of their histological appearance, they have been traditionally classified as astrocytic, oligodendroglial or ependymal tumours and assigned WHO grades I–IV, which indicate different degrees of malignancy. Tremendous progress in genomic, transcriptomic and epigenetic profiling has resulted in new concepts of classifying and treating gliomas. Diffusely infiltrating gliomas in adults are now separated into three overarching tumour groups with distinct natural histories, responses to treatment and outcomes: isocitrate dehydrogenase (IDH)-mutant, 1p/19q co-deleted tumours with mostly oligodendroglial morphology that are associated with the best prognosis; IDH-mutant, 1p/19q non-co-deleted tumours with mostly astrocytic histology that are associated with intermediate outcome; and IDH wild-type, mostly higher WHO grade (III or IV) tumours that are associated with poor prognosis. Gliomas in children are molecularly distinct from those in adults, the majority being WHO grade I pilocytic astrocytomas characterized by circumscribed growth, favourable prognosis and frequent BRAF gene fusions or mutations. Ependymal tumours can be molecularly subdivided into distinct epigenetic subgroups according to location and prognosis. Although surgery, radiotherapy and alkylating agent chemotherapy are still the mainstay of treatment, individually tailored strategies based on tumour-intrinsic dominant signalling pathways and antigenic tumour profiles may ultimately improve outcome. For an illustrated summary of this Primer, visit: http://nature.asia/1ehuvwb

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