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리서치 하이라이트

폴리글루타민에 의한 신경 퇴행성 질환에서 올리고머화 반응의 중추적 역할

Nature 421, 6921

헌팅턴 병(Huntington’s disease)은 확장된 폴리글루타민 도메인(expanded polyglutamine domain)에 CAG가 반복해서 존재함으로써 병이 나타나는 신경 퇴행성 질환이다. 비정상적인 단백질은 불용성 단백질 집합체를 만들고, 이를 통해 신경세포의 기능장애 및 세포 감소가 유발된다. 최근 아조 염료(azo-dye)인 콩고 레드(Congo red)가 in vivo 및 in vitro에서 폴리글루타민의 결정핵 형성(nucleation)을 억제한다는 것이 밝혀졌는데, 배양 세포 및 헌팅턴 병의 생쥐 모델에서의 신경세포 기능장애를 개선하는 효과를 가져왔다. 콩고 레드는 아밀로이드 미소 섬유(amyloid fibril)를 함유하고 있는 베타 판(beta-sheet) 구조와 반응하는 것으로 알려져 있으며, 새로운 실험결과를 통해서 폴리 글루타민의 올리고머화 반응(oligomerization)이 폴리 글루타민 질환에서 세포 독성을 나타내는 중요한 요인이라는 것을 확인할 수 있었다. 따라서 폴리 글루타민의 올리고머화 반응을 억제하는 것이 유사한 질환의 치료를 위한 새로운 접근 방법으로 이용될 수 있을 것으로 보인다.