리서치 하이라이트

고셔병 발병에 대한 보체계 활성화와 글루코실세라마이드의 축적 및 염증 간의 상관 관계

Nature 543, 7643

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고셔병은 GBA1 유전자의 돌연변이에 의해서 면역 세포 내에 글리코실세라마이드가 축적되는 리소솜 축적 질환으로 알려지지 않은 메커니즘에 의해서 조직에 염증이 발생하는 질환이다. Jörg Köhl과 공동연구원들은 고셔병에 대한 생쥐 모델에서 보체의 역할에 대한 연구 결과를 발표하였다. 저자들은 보체-활성화에 의한 클리코실세라마이드-특이성 자가 항체가 클리코실세라마이드의 축적 및 염증 반응의 자가-촉진성 사이클을 유발한다는 사실을 확인할 수 있었다.

Letter p.108
doi | 10.1038/nature21368 | 전문   | PDF

2017년3월2일 자의 네이처 하이라이트