리서치 하이라이트

커버스토리: 헌팅턴 병과 관련된 봉입체의 새로운 기능

Nature 431, 7010

병리학자들은 질병에 의한 변화를 관찰하기 위해서 오랫동안 현미경을 이용해 왔지만, 변화가 좋지 않을 경우에는 그 변화를 명확히 보는 것이 힘들다. 헌팅턴 병의 경우, 헌팅턴 단백질이 모여서 형성된 봉입체에 의해서 유발된 폴리글루타민(polyglutamine) 확장은 신경 사멸을 유발하는 것으로 생각되어 왔다. 이러한 시스템을 연구하기 위해서 새로운 로봇 현미경이 이용되었다. 이 로봇 현미경은 하나의 신경 세포에 초점을 맞추면 일정한 간격을 두고 다시 동일한 신경 세포에 다시 초점을 맞출 수 있게 된다. 놀랍게도 봉입체는 신경세포의 사멸을 유도하지 않았지만, 돌연변이 헌팅턴 단백질의 레벨을 감소시키고, 생존율을 증가시켰다. 이러한 결과는 반응을 재생산한다는 사실을 제안하였다. 병원성 및 부차적 또는 이익이 되는 변화에 대한 발견을 통해서 헌팅턴 병에 대해 보다 더 이해할 수 있었으며, 이를 통해 치료 타깃을 찾을 수 있었다. 표지 사진: 단일 뉴런에 대한 3장의 연속 사진.