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리서치 하이라이트

티모시 증후군에 대한 IPSC 모델

Nature 471, 7337

심장 부정맥에 대한 생쥐 모델을 만드는 것은 매우 힘든데, 이는 이들 동물에서의 심근 수축 메커니즘이 인간과 다르기 때문이다. 자폐증으로 특징되는 티모시 증후군(Timothy syndrome)을 앓고 있는 2명의 환자로부터 얻어진 섬유아세포로부터 얻어진 역전사 줄기세포를 이용한 심근세포를 통해 이러한 조건을 연구하기 위한 새로운 모델이 만들어졌다. 이러한 환자의 세포가 가지고 있는 비정상적인 전기적 및 칼슘 신호 전달 특성은 티모시 증후군 환자에서 손상된 것으로 알려져 있는 칼슘 채널인 Cav1.2의 전기 자극 의존성 불활성화를 증가시키는 로스코비틴(roscovitine)이라는 약물을 통해서 회복되는 것으로 확인되었다.