망막아종 세포에서의 p53 신호전달 경로 분석

대부분의 암세포에는 세포 내 종양 억제 유전자인 Rb와 p53 유전자가 불활성화 되어 있다. 한가지 예외가 되는 암세포는 망막아종(retinoblastoma)으로써, 망막아종 1 유전자의 돌연변이만으로도 p53 유전자가 불활성화 되지않은 장기 생존성 세포를 종양으로 만들기에 충분하다. 하지만, 이러한 개념은 잘못된 오해에 의한 것이었다. 망막아종 세포는 야생형의 p53을 발현하고 있기 때문에, 그 신호전달 경로도 손상되지 않았을 것으로 추측되었고, Arf-MDM2/MDMX-p53 경로는 고려되지 않았었다. 최근 Arf-MDM2/MDMX-p53 경로를 억제하는 유전 경로가 망막아종에서 발견되었다. 증폭된 유전자인 MDMX는 치명적인 소아암을 치료하기 위한 약물의 이상적인 타깃이 될 수 있을 것으로 여겨진다.