섬유화 및 자가 면역성에 의하여 유발되는 피부 경직 증후군에 대한 생쥐 모델 및 잠재적 약물 타깃

피부의 섬유질화에 의해서 특징지어지는 공피증의 일종인 피부 경직 증후군은 피브릴린-1의 인테그린 결합 부위에서의 돌연변이에 의해서 유발된다. Harry Dietz와 공동연구원들은 피부 경직 증후군에 대한 유전자 조직 생쥐 모델을 개발하였다. 저자들은 피브릴린-1에서 아미노산 유도체 대체에 의해서 심각한 섬유화가 일어나며, 이는 인테그린 조절 치료법으로 예방되며, 친섬유화 사이토카인인 TGF에 의해서 억제될 수 있다는 사실이 확인되었다. 이번 연구를 통해서 이미 진행된 피부 섬유화를 다시 되돌릴 수 있으며, β1 인테그린 활성화 및 β2 인테그린과 TGF 또는 ERK 억제를 통한 신호 전달 경로 차단을 이용한 약물 치료가 가능할 수 있을 것으로 보인다.