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리서치 하이라이트

리만-피크 질환과 관련된 리소좀 이상을 정상화시키는 Hsp70

Nature 463, 7280

진화상에서 잘 보존되어 있는 샤페론 단백질인 Hsp70(Heat shock protein 70)은 리소좀 막(lysosomal membrane)의 투과성을 억제함으로써 세포의 생존율을 높인다. 이러한 프로세스와 관련된 메커니즘에 대한 새로운 연구 결과를 통해서 Hsp70 단백질이 리소좀에 국한되는 것이 세포 보호 효과에 필수적인 요소라는 사실을 밝힐 수 있었다. Hsp70은 BMP라고 불리는 음이온 지질에 결합하며, 이러한 상호작용을 통해서 산성 스핑고미엘리나아제(acid sphingomyelinase) 활성을 증가시키게 된다. 심각한 리소좀 저장 이상을 가진 리만 피크 질환(Niemann-Pick disease)을 앓고 있는 환자들은 산성 스핑고미엘리나아제 활성이 감소되어 있으며, 이러한 환자들에게 추출한 세포에 재조합 Hsp70을 처리하는 경우 이러한 문제를 해결하고 정상적인 리소좀 활성을 회복시킬 수 있었다. 이러한 연구 결과를 통해서 리소좀 저장 문제를 치료할 수 있는 새로운 치료법 개발이 가능할 것으로 보인다.