리서치 하이라이트
헌팅턴 병에 관여하는 유비쿼틴 시스템 기능 이상
Nature 448, 7154
헌팅턴 병과 같은 신경 퇴행성 질환을 앓고 있는 환자들의 신경 세포는 유비쿼틴(ubiquitin)이 풍부하게 들어있는 비정상적인 단백질 봉입체를 함유하고 있다. 세포 내 유비쿼틴화 및 프로테오솜 분해 시스템의 기능 이상이 이러한 신경 퇴행성 질환을 유발하는 것으로 제안되고 있다. 헌팅턴 병에 걸린 환자 및 생쥐 모델의 뇌에 대한 질량 분광광도계 분석을 통해서 유비쿼틴 사슬이 단백질 봉입체에 존재하는 것이 확인되었으며, 이러한 시스템의 기능 이상이 질환 발병에 서 중요한 역할을 한다는 것이 제안되었다. 이러한 연구 결과는 유비쿼틴이 진단 툴로 이용될 수 있다는 것을 보여주고 있으며, 비정상적인 유비쿼틴이 뇌의 병변에 축적되는 것이 알츠하이머 질환에서도 관찰되기 때문에, 신경학적으로 다양한 질환들이 궁극적인 분자생물학적 특성을 공유하고 있는 것으로 보인다.