أحدث الأبحاث

طفرات في الخلايا الجذعية تسبب اضطرابا دمويا مزمنا

نشرت بتاريخ 1 أكتوبر 2013

عائشة العوضي

البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (PNH) هي مرض مهدد للحياة، يقوم الجسم فيه بتدمير كريات الدم الحمراء، مما يتسبب في ظهور الهيموغلوبين في البول، ويعطيه لونا أحمر.

لدى الأفراد الذين يعيشون مع هذا المرض المزمن، تقوم الخلايا الجذعية المنتجة للدم (HSCs) -التي تنشأ عنها جميع خلايا الدم الأخرى، بما في ذلك الخلايا القاتلة الطبيعية(NK) - باحتضان طفرة في الجين PIGA المرتبط بالكروموزوم X. هذه الطفرة تعطّل تركيب مثبّت الجليكوفُسفاتيديل إينوزيتول (GPI) الذي يضمن وجود عدد من البروتينات على سطح الخلية، مسببا تشكّل أعداد كبيرة من خلايا NK تفتقر إلى البروتينات المرتبطة بـGPI.

قام فريق من الباحثين -بقيادة غراهام كوك، من جامعة ليدز في المملكة المتحدة، ومن ضمنه ياسر م. الشربينى، من جامعة المنصورة في مصر- بدراسة المجموعات الفرعية للخلايا القاتلة الطبيعية في عيّنات من الدم المحيطي أُخذت من 47 مصابا بالبيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية، ونشروا النتائج التي توصلوا إليها في دورية Blood.

عند تلوين الخلايا التي تحتوي على أجسام مضادة باستخدام الأيروليزين المتألّق، وجد الباحثون أن الخلايا القاتلة الطبيعية CD56bright سلبية المستضد السطحي GPI أكثر وفرة في الدم المحيطي من الخلايا القاتلة الطبيعية CD56bright إيجابية المستضد السطحي GPI. هذه الملحوظة، بالإضافة إلى النتائج الأخرى التي تشمل اضطراب استجابة الخلايا تجاه المنشطات الكيميائية في أثناء مقايسات الهجرة، تقترح وجود حركة خلوية معيبة في الخلايا القاتلة الطبيعية CD56bright سلبية المستضد السطحي GPI، التي تفشل في الانتقال إلى موقع يمكن أن تصل إليه الخلايا القاتلة الطبيعية CD56bright إيجابية المستضد السطحي GPI، تاركة أعدادا أكثر من الخلايا في الدم المحيطي.

doi:10.1038/nmiddleeast.2013.168


  1. El-Sherbiny, Y.M et al. Altered natural killer cell subset homeostasis and defective chemotactic responses in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood (2013) doi:10.1182/blood-2013-06-507574